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为“折叠男孩”打开人生
来源:中国青年报 发布时间:2023-09-08 14:03:45

王宇拿着姜延琛脊椎的3d打印模型在为记者讲解,图中的脊椎模型是姜延琛第一次手术后的形态。中青报·中青网记者 刘昶荣/摄

做第二次手术之前的姜延琛。

第一次手术前后的对比。

姜延琛第一次手术前后的ct扫描图对比。

脖子后仰近180度,头紧贴着后背,头和背之间的缝隙只有一只手的厚度。这是“折叠男孩儿”姜延琛上课的画面。

知道姜延琛故事的人可能想不到,他其实是一个乐观又自信的男孩儿。

“您现在穿上衣服后的外观如何?”这是姜延琛住院时需要填的问卷上的一个问题。这个问题共有5个选项:非常好、好、可以接受、差劲、十分差劲。姜延琛的选择是非常好。

姜延琛站立时,整个身体像数字“7”,贴着后背的头和拱起的臀部处在一个高度。除了脖子向后仰,他的整个身体也“折叠”成一个锐角——上半身和下半身分别是这个锐角的两边,肚子贴着大腿前侧。

“折叠”后,他的身高严重缩水。趴在椅子上的姜延琛,只有80多厘米,和配套的课桌高度几乎一样。黑板上的字,姜延琛都是靠余光看到的。

去年6月,姜延琛顺利地完成了高考,以超出山东二本分数线近60分的成绩被山东德州学院能源与动力工程专业录取。

数学是姜延琛最擅长的科目,考了92分,全班第一。但是数学并不是他最喜欢的科目,他最喜欢历史,因为历史不会骗人,发生了就是发生了,给人一种确定感。

姜延琛“折叠”的根本原因至今尚未明确,这对于他来说是一种巨大的不确定感。在这种不确定感之下,他对生活和学习的态度是可以被自己掌控的。不论病情如何,姜延琛一直在努力生活、学习。他的这份勇气带着他与同样勇敢的医生相遇。

波折的求医路

虽然只有19岁,但姜延琛的骨质比七八十岁的老人还疏松。8月15日,当北京大学第一医院骨科副主任王宇在手术台上把一根直径4毫米的钢钉拧进姜延琛的颈椎时,骨头内部软得像豆腐一样的质感着实让他惊了一下。

在手术前,王宇预估姜延琛的骨质会比较差,但是没想到这么差。为姜延琛做手术时,类似这样的措手不及是医生常常会遇到的。因为没有先例参考,所以手术的每一步都在摸着石头过河,困难也总是超出预估。

这些无法预估的困难也解释了为什么这么多年没有医生愿意给已经“折叠”了的姜延琛做手术。

姜延琛并非从出生就“折叠”。两岁多时,姜延琛开始走路脚后跟不着地,而且自己蹲不下去,必须有人扶着。母亲于梅英当时带着儿子去医院做了检查,被确诊为跟腱挛缩,做了跟腱延长术。

手术解决了走路和下蹲的问题,但在于梅英的眼里,儿子还有些“不得劲儿”:他不像其他男孩儿那么活泼、爱动,头也比别人大,而且脖子总觉得没有劲儿,往后仰。

小学时,别人还可以帮姜延琛把后仰的头托起来扶正。上初中以后,姜延琛的脖子开始发硬,后仰的头别人也托不起来了。

其间,于梅英几乎一直带着姜延琛跑各大医院,“就是想知道孩子得了什么病”。从他们所在的山东德州到济南,再到北京,于梅英已记不得跑了多少家医院。在北京,绝望的她“恨不得看到一家医院就进去问问”。ct、核磁、肌肉活检、基因检测做了个遍,多位医生认为是基因的问题,但具体是什么基因出问题了,至今尚未明确。

找不到治疗的“靶点”,姜延琛的病情一直在恶化。初三的时候,他的脖子仰得贴到了后背上。

姜延琛就这样“折叠”着读完了高中,考上了大学。身体的“折叠”是缓慢发生的,姜延琛慢慢摸索出了一套适应身体变化的生活方式。穿衣服、刷牙、吃饭、睡觉,包括睡觉时翻身,姜延琛都可以独立完成。于梅英也很鼓励姜延琛自己做这些事,这样可以增加他肌肉的力量。

姜延琛几乎没有身体的疼痛,这可能是不幸中的一点万幸。

在被问及是否抱怨过为什么是自己得这个病时,姜延琛说:“没有用,就像是历史,已经发生的事情,是无法改变的。”他觉得“乐观一点面对生活比什么都强”。

住院时填的问卷里,还有一个问题是“总体来说,您在过去的6个月里感到愉快和快乐吗?”选项有:完全没有、很少数时间、有时、大多数时间、所有时间。姜延琛选择的是所有时间。

“乐观”是同学们对姜延琛的一致评价。姜延琛在班里的人缘儿很好。高考结束后,姜延琛家里6天办了5场同学聚会。除了在家里的聚会,姜延琛还会和同学去饭店、ktv聚会。

如果和同学出去玩,于梅英负责接送他。于梅英曾经也很担心,姜延琛出去后会不会被别人欺负,或者无法接受其他人异样的眼光。但姜延琛并不在意,因为他觉得这些人都是和他生活无关的陌生人,造成的伤害有限。姜延琛身边的亲人、同学,都对他很好。

姜延琛和妈妈的关系也很融洽。“折叠”之后,姜延琛生活中最大的不方便在于他无法独自出行。所以,于梅英每天都会骑着小三轮车接送姜延琛上下学。放学后,姜延琛从坐上三轮车开始就和于梅英聊天,学校里的琐碎事情都和妈妈分享,一直说到家。不少妈妈都会抱怨,青春期以后的儿子不愿意和自己聊天。这样的情况在姜延琛母子之间不存在。

高中三年,新冠疫情打乱了姜延琛的看病节奏。不方便出门,于梅英就在网上找医生。曾经看过的医生,于梅英也“不放过”,会再问问这些医生有没有新的治疗方法、基因检测结果有没有更新。

找医院不行,于梅英就去找了媒体。姜延琛的故事很快就引起了网友们的关注,其中有不少网友@了王宇。

在没有接诊姜延琛之前,王宇曾经救治过多位正向“折叠”的患者,他们中有的人已经几十年没有直立过,身体对折,下巴贴在膝盖上。经过王宇手术治疗,这些患者恢复了直立。

王宇把这些患者的故事放在自己社交平台的账号上,不少绝望的患者因此找到了“重生”的机会。姜延琛也是如此。

王宇并不是刚看到姜延琛的情况就决定接诊的。因为从医这么多年,他从未见过这样反向“折叠”的病例,而且折叠的部位有颈椎,手术稍有差错就可能让患者高位截瘫。王宇说,对姜延琛而言,瘫痪基本就是死亡判决书——在那种状态下,他的身体坚持不了多久。

王宇去同行那里寻找先例。然而让王宇失望的是,公开发表的中外文献资料中只记录过一个类似的病例,而且这个病例的手术失败了。资料显示,在做手术前麻醉时,气管插管没有插进去,手术止步于此。

在王宇犹豫要不要接诊姜延琛期间,王宇的爱人也从网上看到了这个男孩的故事,“她哭了一下午,觉得这个孩子太可怜了”。

姜延琛以这样的身体条件完成了高中学业,并取得不错的高考成绩,这个故事其实也让王宇惊讶且感动。

姜延琛趴在椅子上上课的姿势并不轻松,所以他不上早自习和晚自习。由于写字很累,他晚上回家后也不再动笔做题,基本都是看书。

高考时,姜延琛趴在一张瑜伽垫上写完了卷子。写完语文卷时,姜延琛半边身子都麻了。

小时候,姜延琛曾经想过自己的将来,“但是想了后又会推翻,不敢去想”,后来就不再想将来的事情了。如果没有医生愿意做手术,他都不知道自己能活多久。

作为一名医生,王宇看到手术风险的同时,也能明白对于刚刚考上大学的姜延琛来说,一个健康的身体将会给他带来完全不一样的生活。而且,手术如果成功也将为同行提供非常宝贵的参考经验,后续其他的患者将会受益。

医者的初心、网友们的感动、家人的支持,王宇渐渐有了敢于挑战这项高难度手术的勇气,他决定接收姜延琛。

王宇的决定,又给了姜延琛对未来的期待。

知道姜延琛来北京做手术,在山东各市上学的高中同学都向他发出了邀约。姜延琛也打算,“身体好了后先‘放纵’一个学期,找同学们好好玩一圈”。

手术台上变方案

第一次手术之前,王宇对姜延琛的身体进行了全面评估检查。评估之后,王宇发现,姜延琛能健康地活到现在已经是一个奇迹。这也许可以说明,为什么反向“折叠”的患者比较少见,可能多数人未成年就已夭折。

姜延琛的躯体之所以会“折叠”,是先天基因缺陷导致他四肢和躯干的肌肉都萎缩了。这样的肌肉萎缩,不同的人会有不同的表现。对于姜延琛而言,四肢肌肉的萎缩程度较轻,躯干肌肉萎缩得比较严重,其中又以背部的肌肉萎缩得最严重。

所谓萎缩,指肌肉坏死后变成了脂肪和纤维。王宇解释说:“肌肉变成纤维之后,就把它附着和连接的所有骨头都给抓一块儿了。”姜延琛的脊柱就是这样被拉扯弯的。

脊柱变形之后,胸腔的范围被严重压缩,肺部发育因此也受到了影响,所以姜延琛肺的呼吸功能大约只有同龄健康人的20%左右。胸腔被压缩之后,紧接着心脏也被挤压,为了维持正常的供血、供氧需求,姜延琛的心脏不得不加速跳动。

如果把人呼吸系统的动力比喻成飞机的双引擎的话,一个引擎是肋骨之间的肋间肌,可以支持胸腔起伏;另外一个引擎是胸腔下的膈肌。而在姜延琛的身体里,只有一个引擎在支持他的呼吸,就是膈肌;另外一个引擎肋间肌已经萎缩,发挥不了作用。

只有一个引擎的风险在于,如果这个引擎坏了,姜延琛就无法呼吸了。而这个引擎也很脆弱,手术中一个简单的腹胀,就能把膈肌顶住,导致它无法工作了。

在脊柱矫形领域,王宇是一个“老兵”,然而面对姜延琛,这位经验丰富的“老兵”也犯了怵,曾经被姜延琛感动哭的家人也跟着王宇担惊受怕,焦虑到睡不着。

姜延琛的脊柱矫正需要4次手术才能完成。第一次手术是最难、不确定性最大的。为了尽可能降低手术风险,经过和8个科室医护的会诊,王宇确定了一个相对保守的方案。

手术的保守之处是,先不松解姜延琛脆弱的颈椎,主要是在头部和腰部固定支架,支架中间有4根牵引棒。手术之后,每天延长5毫米的牵引棒,借助外力让姜延琛的颈椎慢慢复位,这个过程预计1-2个月。颈椎复位之后,再做手术对颈椎进行内固定,然后把体外的牵引支架拆掉。

5月25日早晨7点多,姜延琛被推进了手术室。和王宇查到那位失败的手术病例资料类似,麻醉时的气管插管就是一次高难度挑战。

考虑到姜延琛特殊的气道条件和衰弱的呼吸功能,为保证气管插管操作的安全,麻醉医生王治军采取了气道表面麻醉下,保持患者清醒的气管插管。为了减少姜延琛气道的异物感,王治军先是向其口咽、舌面喷涂了少量局部麻醉的药物。没想到,随着药物起效,舌根及咽腔的麻木使得姜延琛产生了强烈的窒息感。

为了让姜延琛没那么难受,王治军增加了镇静药物剂量。然而,由于姜延琛的颈部构造异于常人,镇静剂导致舌后坠,会厌和舌根部将声门严严实实地堵住。

这个时候,姜延琛已经不能呼吸了,若不能迅速建立人工气道,长时间的缺氧,将有可能对他的大脑产生不可逆的损伤。王治军试了两次用纤维气管镜寻找声门口,没有成功,姜延琛的血氧饱和度已经降到了27%。

麻醉科副主任胡晓马上过来帮忙。胡晓用喉镜将堵在声门前的舌根部和会厌挑起来,气管导管的入口出现了。

声门出现后,紧接着是下一个难题。因为当颈椎“折叠”后,和颈椎“绑定”的气管也变得弯曲。胡晓边转动着导管边调整着角度,终于将其放进了气管里。脸已经憋得苍白的姜延琛终于建立了通畅的人工气道。

回忆起第一次手术的麻醉经历,王宇至今心有余悸,“再晚几分钟,可能就没有后面的事了”。

惊心动魄的麻醉完成后,王宇开始手术操作。他制定的保守手术方案的前提是,麻醉之后,患者的脖子会软下来,王宇近万台的手术经验也都验证了这点。

然而,王宇掰了下已经被麻醉了的姜延琛的脖子,“坏了,纹丝不动。”这意味着,王宇需要在手术台上临时改变整个手术方案。

之前的手术方案是通过商讨两个多小时后确定的。现在没有那么多时间了,王宇和手术室里另外6名医生商量了下,决定对姜延琛脆弱的颈椎进行松解。

脖子既然没有办法自己软下来,就只能靠外力让它软下来。姜延琛的脖子主要是被肌肉萎缩后的纤维拉扯,所以纹丝不动。所谓对颈椎进行松解,就是先把这些纤维切断,减少颈椎受的拉扯力。

姜延琛的颈椎180度反向“折叠”,头紧贴着背部,留给王宇的手术操作空间只有一个手掌的厚度。而且,姜延琛背部皮肤有湿疹,由于原来的方案没有打算做松解的手术,所以没有提前给这个部位做清洁消毒,手术的感染风险也随之增加。

人的颈椎一共有7节,呈直线性,姜延琛的7节颈椎已经被纤维拉扯成了半圆形。王宇需要在视线、手的活动范围极度受限的情况下,把这挤在一起的7节颈椎均匀打开。如果下刀失误,其中有一节颈椎打开力度过大,这里就会成为最容易断掉的地方。

这个过程,王宇“掏着”操作了两个多小时,全程注意力高度集中。

松解完了后,王宇揪着的心还没有放下。直到看着姜延琛从麻醉中苏醒过来,而且四肢可以配合指令自由活动,他心里的石头才完全落地。

术后的“意外”

手术的第二天早晨8点,王宇正处于胜利“大仗”后的精神恢复中,来自医院的一个电话,又让他的心率瞬间飙升——姜延琛四肢不能动了,这意味着神经可能断了。这可能是因为松解颈椎时下刀力度没掌握好切断的,这是当时王宇最担心的事情。

手术后的姜延琛因为背部有个支架,所以他只能侧躺。当时,护士帮姜延琛换了个侧躺的方向。躺好之后,姜延琛发现,自己的四肢几乎不能动了,他想喊护士过来,却说不出话,他当时想:“完了,手术失败了,这辈子完了。”

惊慌之中,姜延琛用全部力气举起右胳膊敲床,终于把护士吸引过来了。当时值班医生过来后也吓了一跳,立刻给王宇打电话。王宇说,马上给姜延琛安排ct。

万幸的是,ct结果显示,姜延琛的神经没有损伤。王宇松了口气。

王宇分析说,因为长时间“折叠”,颈椎附近的神经已经适应了“折叠”的状态。手术改变了颈椎的形态,神经的适应能力没有跟上,导致了四肢几乎不能动的情况。

随后,王宇通过调整支架,缩小了姜延琛颈椎的打开幅度。当天下午两点,姜延琛的四肢可以动了。

及时发现姜延琛术后神经功能的异常,部分归功于麻醉医生王治军一个不符合常规的决定。

姜延琛手术结束后,被送到了重症监护室留观。当天晚上,王治军接到了重症监护室值班医生的电话,电话的另一头问他,为什么把姜延琛的气管导管给拔了。

对于一个呼吸正常的人来说,当时姜延琛的呼吸指标是不够拔管标准的。但是,手术之后,王治军考虑到姜延琛本身的呼吸运动状态,术后的呼吸指标其实已经接近了术前。在王治军看来,姜延琛可以不需要气管插管机械通气辅助呼吸。

由于姜延琛颈、胸椎变形,他的胸腔被挤压得很小。如果带着气管导管,呼吸机会给出较高的吸气压力,“这必然会增加胸腔内压、导致回心血量的减少,进而影响血压。”王治军说。

带着气管导管的另一个风险是,可能无法及时发现神经系统的问题。因为气管里插着个导管,为了增加姜延琛的配合度,势必会对其进行适当的镇静,可能延误及时判断术后神经功能的异常。

还没有出重症监护室的姜延琛就念叨着想喝奶茶、吃肉。于梅英说,姜延琛的胃口一直不错,饭量甚至比她还大,除了奶茶,还喜欢喝可乐。

看到孩子的胃口不错,于梅英很欣慰。当时看着从手术室出来的姜延琛,于梅英心情很复杂,看着脖子的“折叠”程度已经从180度变成了90度,很开心;但是看到固定在身体上的支架,知道孩子遭了不少罪,又很心疼。

于梅英也明白,这些“遭罪”只是暂时的,熬过了这个阶段,就是全新的生活了。

第二次手术

8月15日,距离第一次手术近3个月后,姜延琛迎来了第二次手术,这比当初预计的时间推迟了近1个月。

第二次手术要给姜延琛的3节颈椎和1节胸椎做内固定,用9根钢钉和两根钢棒把这几节脊椎“捋直”,使它们以后不再发生弯折。

手术的过程可以简单分为三步:首先将需要固定的脊椎露出,然后植入钉棒系统,最后缝合。王宇回忆这三步操作时说:“每一步都困难重重。”

多年的肌肉萎缩后,姜延琛背部的软组织已经变成了“硬组织”。这导致用撑开器撑开手术刀划开的软组织时,最多只露出了脊椎的2/3,再也撑不开了,“拉都拉不动”,根本无法固定钉棒。

无奈之下,王宇割下了姜延琛背部手指粗细的一条组织,才让脊椎完全显露。显露出来的脊椎的粗细只有成年男性的1/2,可以固定钉子的骨头面积也比常规手术的小,这意味手术的容错率进一步降低。

钉子的固定必须精准,多一分就扎到了脊髓,少一分就弄伤了神经,这两个失误中的任何一个都有可能让姜延琛瘫痪。

钉子固定的位置需要借助导航。骨质正常的骨头在导航显示屏上颜色很亮——明显异于血管、神经等软组织。但是姜延琛的骨质太差,导致骨头和其他软组织在显示屏上看“几乎糊成了一片”。幸好,王宇靠着多年治疗疑难杂症病例的经验,炼出了“火眼金睛”。

这时,于梅英正在手术室外等候,她在想手术进展到了哪一步,姜延琛会不会遇到危险,又转念一想,被理论和经验全副武装的医生如果都没有什么办法的话,她能有什么办法?

这么一想,于梅英也就释然了。第一次手术,于梅英跟着医生们不吃不喝坚持了7个多小时。第二次手术,她还中途吃了饭,为照护术后的姜延琛积蓄体力。

第二次手术时,姜延琛已经在医院住了近3个月,于梅英也陪护了3个月。其间,姜延琛经历了第一次手术后的四肢几乎不能动、短暂发烧、说话变得大舌头等情况。

王宇在和于梅英沟通这些事情时发现,“她的内心还挺强大的,情绪比较稳定,抗压能力也很强。”这在王宇以往接触的患者家属中比较少见,因为他们在大手术后的漫长恢复期中很容易变得焦虑,如果再遇到些意外,情绪就会爆发,对医生产生不信任。

第一次手术时,王宇因为承担的压力太大,手术结束后就病倒了。第二次手术,王宇也不敢有丝毫懈怠,实际情况也确实比预期复杂,原本计划两三个小时的手术,7个小时才结束。

“医生其实比咱们还想让孩子好。”3个月下来,于梅英对医生的信任与日俱增。

王宇有两个孩子,却从来没有参加过孩子的家长会,假期陪着出去玩也是一件奢侈的事。因为王宇所从事的脊柱矫形领域,来就诊的患者大部分是孩子,所以,越到假期,王宇越忙。今年暑期,王宇周六上午的门诊从早晨6点半就开始,一上午接诊的患者达160多位。

王宇坦言,以他每天三四台手术的工作量来说,大部分患者对他来说只是常规手术,但是如果进一步了解患者和他的家庭,就会明白他们为什么大老远来北京做手术。对于这些患者而言,王宇说:“你如果拒绝他的话,他可能这辈子就这样了。”

随着手术难度越来越高,王宇现在已经很难彻底放松下来了,即使不工作,心里也总有根弦在绷着。

姜延琛的第二次手术中,王宇也用尽浑身解数保证手术顺利。姜延琛的骨质差,为了让骨头“牢牢抓住”打进去的钢钉,王宇提前准备了异体骨。把这些颗粒状的异体骨撒到有钢钉的骨头附近,随着异体骨被慢慢地吸收、融合,“骨头会变成钢板一块,非常结实。”王宇说。

当固定完钉棒,王宇松了一口气,接下来就是缝合了。这时,姜延琛的收缩压(也就是血压中的“高压”——记者注)忽然从110mmhg降到了60mmhg多,心率从70多升到120多。这样的体征,姜延琛随时都可能有生命危险。

哪里出问题了?王治军第一反应是气胸,当时正在给姜延琛进行机械通气,如果他的肺泡非常脆弱的话,有可能被吹破。王宇明白,这虽然是非常小的概率,但确实有可能。还有可能是活动性出血,但是除非出血在胸腔里,否则在手术时就可以看到出血位置,这同样是非常小的概率。

王宇坦言:“当时有点慌,因为不知道问题出在哪里。”更为严重的是,姜延琛的手术刀口还未缝合,身体还盖着无菌布,可以用的排查方法有限。

当时,王宇安排助手抓紧缝合刀口,同时,他和王治军等医生排查问题。经过近半个小时的排查才发现,姜延琛居然是过敏了。王宇说,可能是输血浆导致的,用了药之后,过敏就好了。

第二次手术之后,再过1个多月,姜延琛身体上的支架就可以拆掉了,然后进入下一阶段的腰椎矫正和髋关节矫正,预计还需要两次手术。

8月6日,姜延琛在病房里过了19岁生日,王宇也去病房和他一起庆祝。时隔多年,姜延琛终于坐在椅子上过了个生日。

没做手术之前,姜延琛的头“折叠”在后背上,因为重心不稳,一坐就会朝后倒下。第一次手术后,姜延琛的颈椎从“折叠”180度矫正到90度。这个改变让他终于可以坐在椅子上了,而且可以看到站在他前面的人。姜延琛自嘲说:“终于‘目中有人’了。”

于梅英分蛋糕的时候说:“这个生日属于(姜延琛)生命新开始,我给他第一次生命,(王宇)主任给他第二次生命。”

生日当天,姜延琛发了条朋友圈:“19岁的天空格外绚丽,奔山赴海,未来可期。”

(本文图片除署名外,均由北京大学第一医院提供)

中青报·中青网记者 刘昶荣 来源:中国青年报

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